Orang ramai telah menemui banyak keadaan perubatan yang pelik dan sukar dipercayai sepanjang sejarah. Beberapa keadaan ini sangat luar biasa sehingga orang yang mendengar cerita seperti itu daripada ahli sejarah enggan mempercayai. Sebagai contoh, bagaimanakah manusia boleh bertahan dengan memakan logam? Kenyataan sebegini mungkin kedengaran tipu muslihat tetapi hakikatnya memang ada orang dalam sejarah yang mempunyai kebolehan ini. Pernahkah anda membaca atau mendengar tentang orang yang berkulit biru?
Hari ini kita akan meneroka satu keadaan aneh yang dihadapi oleh keluarga Fugates di Kentucky dalam artikel ini. Terdapat begitu banyak gembar-gembur media pada masa itu.
Orang Biru Kentucky - Ketahui semua butiran
Dahulu terdapat sekumpulan penduduk tempatan selama seratus lima puluh tahun di kawasan Hazard, Kentucky yang mempunyai kulit berwarna biru. Ia kemudiannya mendedahkan bahawa penyakit ini adalah simptom Methemoglobinemia. Mangsa masalah ini kebanyakannya adalah keturunan keluarga Fugate Kentucky, yang kemudiannya dikenali sebagai Blue People of Kentucky atau Blue Fugates. Methemoglobinemia adalah sifat genetik yang sangat jarang berlaku yang mengubah warna kulit menjadi biru. The Blue Fugates, kadangkala juga dirujuk sebagai subkumpulan Huntsville.
Orang Biru Kentucky – Keluarga Fugate
Hampir dua abad yang lalu, pada tahun 1820 Martin Fugate, seorang anak yatim Perancis menetap berhampiran bandar Hazard, Kentucky. Dia berkahwin dengan Elizabeth Smith dan merancang untuk memulakan keluarga dengan isterinya. Fugate berbeza daripada lelaki lain di rantau itu. Pasangan itu tidak menyedari hakikat bahawa mereka berdua mempunyai gen methemoglobinemia resesif. Keadaan genetik yang jarang berlaku ini telah menjadikan kulitnya menjadi biru nila yang mencolok. Mereka mempunyai tujuh orang anak di mana 4 daripadanya mempunyai kulit seperti bapa mereka. Pigmentasi kulit yang digunakan untuk bertukar warna biru kerana gen. Secara tempatan mereka dikenali sebagai Fugate Biru .
Kawasan di mana pasangan itu tinggal adalah sangat luar bandar dan terpencil. Tiada infrastruktur seperti jalan raya dan lain-lain untuk penduduk tempatan. Hanya pada tahun 1910, mereka mendapat akses ke jalan kereta api. Terdapat sangat sedikit keluarga yang tinggal di sana dan hanya sedikit daripada mereka yang berkaitan dengan Elizabeth. Fugates memulakan perkahwinan antara kerana mereka tidak mempunyai pilihan kerana pengasingan mereka yang membawa kepada kebarangkalian yang lebih tinggi untuk menyebarkan gen met-H, dan mempunyai anak dengan kulit biru.
Keluarga lain dalam komuniti berdekatan takut mereka mungkin juga mempunyai anak berkulit biru jadi mereka mengelak perkahwinan dengan keluarga Fugate. Beberapa keturunan keluarga berpindah untuk menetap di bahagian yang berlainan di negara ini apabila masa berlalu dan populasi baru berpindah, yang membolehkan Fugates berkahwin dengan orang di luar keluarga mereka yang tidak berkongsi gen mereka.
Apakah Methemoglobinemia dan Bagaimana ia disebabkan?
Methemoglobinemia ialah gangguan darah yang disebabkan oleh keadaan metabolik yang menjejaskan hemoglobin, protein empat bahagian yang membawa oksigen terikat kepada atom besi pada setiap teras subunit. Ia berpunca sama ada kerana ubat-ubatan tertentu, bahan kimia atau boleh juga genetik di mana pesakit mewarisi daripada ibu bapa. Enzim diaphorase I (cytochrome b5 reductase) didapati kurang pada pesakit yang menyebabkan peningkatan paras methemoglobin dan kapasiti membawa oksigen darah berkurangan. Jadi darah arteri pesakit met-Hb berwarna coklat dan bukannya merah yang mengakibatkan kulit pesakit bertukar kepada warna kebiruan.
Ia kelihatan seperti beberapa gangguan kulit menyebabkan keluarga Fugates kelihatan sakit Namun tiada kesan pada badan mereka kecuali warna kulit. Dari segi kesihatan, tiada kesan kepada keturunan keluarga Fugates kerana mereka hidup lebih lama. Kes ini telah mendapat perhatian persaudaraan perubatan dan doktor memulakan penyelidikan mengkaji lebih lanjut mengenai penyakit ini.
Rachel dan Patrick Ritchie, dua keturunan biru keluarga Fugates bertemu dengan Doktor Madison Cawein III, pakar hematologi di Klinik Perubatan Lexington Universiti Kentucky. Pasangan itu berasa malu kerana warna kulit mereka kerana terdapat persepsi dalam fikiran orang ramai bahawa ia adalah kerana perkahwinan campur. Di sesetengah kawasan, orang ramai menerima orang berkulit biru manakala di kawasan lain mereka menghadapi banyak diskriminasi dan trauma psikologi.
Penyelidikan & Penawar
Kerja penyelidikan yang dilakukan oleh Pakar Hematologi Madison Cawein III dan jururawat Ruth Pendergrass adalah sangat penting untuk memahami punca isu ini dan mengambil tindakan pencegahan juga. Sumbangan mereka dalam bidang methemoglobinemia adalah sangat besar. Kedua-duanya telah menyusun salasilah keluarga orang yang menghidap penyakit ini. Beliau menerbitkan nota terperinci pada tahun 1964 bahawa warna biru akan mula hilang dan menghentikan pigmentasi kulit jika metilena biru disuntik ke dalam badan pesakit yang mengalami masalah ini.
Pakar hematologi Madison Cawein III dan jururawat Ruth Pendergrass telah menemui semasa penyiasatan mereka bahawa terdapat dua orang yang mempunyai gejala yang sama sebelum Martin Fugate dan Elizabeth Smith. Masih terdapat perselisihan dan perdebatan di kalangan penyelidik moden bahawa semua pesakit methemoglobinemia adalah keturunan keluarga Fugates.
Anda hampir tidak pernah melihat pesakit dengannya hari ini. Ia adalah penyakit yang seseorang pelajari di sekolah perubatan dan ia cukup jarang untuk berada di setiap peperiksaan dalam hematologi. Ia juga menunjukkan persimpangan antara penyakit dan masyarakat, dan bahaya maklumat salah dan stigmatisasi, kata Dr Ayalew Tefferi yang merupakan Pakar Hematologi dari Klinik Mayo Minnesota.
Fugate Terakhir Dilahirkan dengan Kulit Biru (Methemoglobinemia Aktif)
Benjamin Stacy, yang dilahirkan pada tahun 1975 adalah orang terakhir yang diketahui dilahirkan dengan gen Methemoglobinemia aktif dan rawatannya berjaya. Stacy ialah cicit kepada Martin Fugate dan Elizabeth Smith. Terdapat panik di kalangan kakitangan hospital kerana Benjamin berwarna hampir ungu ketika dia dilahirkan. Apabila dia membesar, tanda-tanda penyakit itu tidak lagi wujud.
Kata Akhir
Terima kasih kepada kerja penyelidikan oleh Pakar Hematologi Madison Cawein III dan jururawat Ruth Pendergrass yang berjaya menamatkan salah satu kisah perubatan pelik dalam sejarah AS.
Malah hari ini orang membincangkan Orang Biru Kentucky. Walau bagaimanapun, tidak semua orang tahu tentang Methemoglobinemia, yang telah menjadi punca kulit berwarna biru itu.
